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什么是犬高铁血红蛋白血症

2021-01-22 14:17:00
家族性高铁血红蛋白血症又称先天性辅酶Ⅰ(NADH)高铁血红蛋白还原酶缺乏症,是还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶先天缺陷所致的一种遗传性血红蛋白代谢病。
标签: 猫白血病

临床特征是可视黏膜持久性发绀。证病性检验所见是血液内高铁血红蛋白含量显著增高,而红细胞内还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶活性显著降低。

患病的病因

本病的根本病因,就在于决定或调控NADH高铁血红蛋白还原酶生成的结构基因或调节基因发生突变和NADH高铁血红蛋白还原酶先天缺乏。其主要发病环节则是高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白的过程受阻,即Met Hb还原率减低。

病犬红细胞的NADH高铁血红蛋白还原酶活性显著降低,不及正常活性的四分之一,血液内Met Hb含量显著增高,在血红蛋白总址中所占的比例高达33%左右。结果导致发绀、乏氧等一系列功能紊乱和临床表现。高铁血红蛋白超过血红蛋白总量的1%,即称为高铁血红蛋白血症。当高铁血红蛋白浓度达 20%~50%时,出现缺氧的症状。高铁血红蛋浓度超过60%~70%,则发生循环衰竭、昏迷和死亡。

什么是犬高铁血红蛋白血症

主要症状和病例变化

本病在犬的一定品系内呈家族性发生。遗传类型尚未确定。据认为,可能同人的对应病一样,亦属常染色体隐性遗传。病犬两性兼有,出生后不久或哺乳期间起病。

主要表现为可视黏膜不同程度发绀。全身血液,包括动脉血、静脉血和微血管血,均极度发暗,呈棕褐色。静息时,体温、脉搏等全身状态通常不认明显改变。

轻微运动或接触某种氧化剂,即可显现呼吸急促、脉搏急速、肌肉无力、步态踉珊、精神委顿、直至昏厥等乏氧症状。

病程缓慢,持续数年乃至终生,除非患有其他夹杂症,否则概不致死。

什么是犬高铁血红蛋白血症

验证病性检验指标有3项,即血液颜色、血液高铁血红蛋白含量和红细胞NADH高铁血红蛋白还原酶活性测定。

高铁血红蛋白血的特点是:呈巧克力样棕褐色,在空气中震荡亦不转为鲜红;用通常的血红蛋白计测定,血红蛋白含批明显偏低,以致算出的MCH等红细胞指数低于正常,而用氰化高铁血红蛋白法测定,则血红蛋白含扯及相应的红细胞指数均在正常范围之内。

经测定,病犬血液高铁血红蛋白含量为40~70克/升,约比正常值(0.6士0.4克/升)高百倍。高铁血红蛋白在血红蛋白总量中所占的比例,可高达28. 6%~38. 8%, 约为正常值(0.5%士0.3%)的60倍。病犬红细胞的NADH高铁血红蛋白还原酶活性为每克血红蛋白0.5国际单位。不及正常活性(每克血红蛋白2.12土0.7国际单位)的25%。

什么是犬高铁血红蛋白血症

诊断要点

本病论证诊断的要点包括:家族发生史;初生期起病、持久性发组、棕褐色血液、慢性稳定病程等临床表现;血液的棕褐颜色在空气中震荡后不转红、高铁血红蛋白的含量和比例明显增高、 NADH高铁血红蛋白还原酶活性明显降低等证病性检验所见。

防治措施

本病呈慢性稳定的病程,除黏膜发组和血色棕褐外,多不显其他症状,一般无需治疗。在接触亚硝酸盐、硝酸盐等氧化剂物质而病情急剧恶化时,可应用美蓝、抗坏血酸等还原剂作为急救治疗。平时,可服用大剂量维生素C, 使血液内的高铁血红蛋白含桩控制于较低水平,以缓解病情。

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